Rug

Congenitale (aangeboren) scoliose

Wat is congenitale scoliose? 

Congenitale scoliose is een afwijking van de wervelkolom met zijwaartse verkrommingen van de rug door aangeboren afwijkingen aan een of meer wervels. De aandoening is zeldzaam. De ernst van de verkromming is afhankelijk de soort wervelafwijkingen en van de plaats van de afwijkingen in de wervelkolom. De afwijkingen zijn al voor de geboorte aanwezig en de scoliose wordt op jonge leeftijd zichtbaar. De precieze leeftijd is afhankelijk van de grootte van de bocht. Soms zijn de afwijkende wervels al te zien bij echo-onderzoek van het ongeboren kind. Tijdens de groei neemt de ernst van de bocht vaak toe.

Wat is de oorzaak?

Bij congenitale scoliose zijn er afwijkingen aan een of meer wervels. De afwijkingen ontstaan al  in de eerste maanden van de zwangerschap. Het is onduidelijk waardoor de afwijkingen bij het ongeboren kind ontstaan. Soms zijn er niet alleen afwijkingen aan de wervels maar ook in andere organen (bijvoorbeeld nieren, hart of ruggenmerg).

congenitale scoliose wigwervel en blokwervelWervels hebben een afwijkende vorm omdat ze niet goed zijn gevormd (wigvormige wervels) en/of niet goed van elkaar zijn gescheiden (blokwervels). Dit leidt tot bochten in de wervelkolom.

Er zijn twee soorten wervelafwijkingen die ook gecombineerd kunnen voorkomen (zie figuur). Daarnaast kunnen er nog meer afwijkingen aan de wervels aanwezig zijn, bijvoorbeeld een wervelboog die niet gesloten is of waaraan een deel ontbreekt.


Wat gebeurt er als de wervels gaan groeien?

Normale wervels hebben twee groeischijven, een aan de bovenkant en een aan de onderkant. Gedurende de groei van een kind wordt een gezonde wervel gelijkmatig groter vanuit deze groeischijven.  Maar een misvormde wervel kan misvormde groeischijven hebben.congenitale scoliose wigwervel groeitDe bocht in de wervelkolom neemt toe als tijdens de groei de misvormde wervel groter wordt. Als de wervel vanuit deze halve groeischijven gaat groeien, wordt hij steeds schever. Dit maakt dat er een steeds grotere bocht in de wervelkolom ontstaat. Als een misvormde wervel geen groeischijven heeft, wordt de bocht nauwelijks groter. Op foto’s en scans is niet te zien of afwijkende wervels groeischijven hebben. We moeten de rug van uw kind dus regelmatig nauwkeurig controleren om vast te stellen of de misvormde wervel verder stabiel blijft of steeds afwijkender wordt.


Wat zijn de gevolgen?

Hoe ernstig de scoliose zal worden, is afhankelijk van een aantal zaken:

  • Hoe afwijkend is de vorm van de wervels?
  • Worden de afwijkingen in de wervels groter als het kind gaat groeien?
  • Op welke plaats in de wervelkolom zitten de afwijkende wervels? 

Behandeling is noodzakelijk als de verkromming te veel toeneemt, omdat een sterke verkromming van de wervelkolom leidt tot

  • ernstige houdingsafwijkingen; deze doen bij kinderen meestal geen pijn
  • mogelijke beschadiging van het ruggenmerg of andere zenuwen
  • vervormingen van de borstkas, waardoor hart en longen in de verdrukking komen.

Welke onderzoeken zijn nodig?

  • Röntgenonderzoek van de rug
  • MRI-onderzoek van de rug
  • Onderzoek door de kinderarts/kinderneuroloog om eventueel andere afwijkingen op te sporen
  • Echo-onderzoek van de nieren
  • Controles: ongeveer een keer per jaar lichamelijk onderzoek en röntgenfoto's. Tijdens de groeispurt ongeveer een keer per zes maanden. In verband met de mogelijk schadelijke werking van veel röntgenststraling proberen we het aantal röntgenonderzoeken zoveel mogelijk te beperken. Na de groei is geen controle meer nodig.

Welke behandelingen zijn er mogelijk?

Observatie:

Als niet meteen duidelijk is of de bocht  zal verergeren, houden we de rug goed in de gaten (zie hierboven bij ‘wat gebeurt er bij groei’). Uw kind zal in de eerste levensjaren ongeveer elke drie tot zes maanden gecontroleerd worden. Ook tijdens de groeispurt in de puberteit is intensieve controle nodig. Als de bochten te veel gaan verergeren, is behandeling nodig.

Oefeningen:

Oefeningen kunnen verergering van de bochten bij congenitale scoliose niet voorkomen. Maar ze kunnen wel belangrijk zijn voor de houding, kracht, coördinatie en de conditie van uw kind, dus bij sommige kinderen wordt oefentherapie geadviseerd. Kijk onderaan deze pagina voor een lijst van oefentherapeuten die gespecialiseerd zijn in scoliose.

Brace:

Een brace is een kunststof of gipsen korset. Bij congenitale scoliose heeft brace-behandeling vrijwel nooit zin. Een brace kan de verergering van deze bocht niet afremmen. Wel wordt een brace soms gebruikt om tijdelijk een bocht te behandelen, die boven of onder de congenitale scoliose aanwezig kan zijn. Deze extra bocht ontstaan als een soort 'tegenbocht', om de  romp als het ware in evenwicht te brengen.

Operatie:

Een operatie aan de rug is nodig bij ongeveer dertig procent van de kinderen met congenitale scoliose. Het doel van de operatie is om de bocht te verkleinen en de wervelkolom te verstevigen. Er komen allerlei variaties van wervelafwijkingen voor. Daarom maken we voor de operatie nauwkeurige 3D-plaatjes van de wervelkolom. Daarmee bepalen we voor elk kind heel zorgvuldig welke wervels geopereerd worden en hoe de operatie moet verlopen.

De operatie bestaat meestal uit het verwijderen van misvormde wervels en het verstevigen van de wervelkolom. Omdat wervels rondom het ruggenmerg liggen, kunnen we niet makkelijk tegelijk bij de voorkant en de achterkant van een wervel komen. Daarom maken we twee operatie-snedes. Eerst maken we een snee in de zij. Door die snee kunnen we de voorkant van de misvormde wervel goed bereiken en verwijderen. Dan maken we een snee midden op de rug. Door deze snee verwijderen we de achterkant van de misvormde wervel. Daarna brengen we de wervelkolom in de beste stand. Rontgenfoto's van een congenitale scoliose voor (links) en na de operatie (rechts) Om de stevigheid van de rug te bewaren, schroeven we vervolgens metalen staafjes aan de gezonde wervels boven en onder de verwijderde afwijkende wervels. Bij deze staafjes leggen we stukjes bot van de verwijderende wervels. Deze stukjes groeien stevig vast aan elkaar en de naastliggende wervels.


 

Klik hier voor uitgebreide informatie over de operatie, de voorbereiding en de periode na de operatie 

Op de volgende websites is informatie te vinden over scoliose en de kinderafdelingen van het MaastrichtUMC+:

 Lijst met oefentherapeuten gespecialiseerd in  scoliose-behandeling: klik hieronder bij Documenten